Cistinoza este o tulburare metabolica denumita „cistinoza nefropatica”; boala este caracterizata printr-o acumulare anormala a unui aminoacid numit cistina in diferite organe din corp, de exemplu in rinichi, ochi, muschi , pancreas si creier.
Acumularea cistinei provoaca leziuni renale si excretia unor cantitati excesive de glucoza, proteine si electroliti. Organe diferite sunt afectate la varste diferite.
CYSTAGON este prescris pentru tratamentul acestei tulburari ereditare rare. CYSTAGON este un medicament care reactioneaza cu cistina pentru a reduce nivelurile acesteia in celule.
2. INAINTE SA UTILIZATI CYSTAGON
Nu utilizati CYSTAGON
– daca dumneavoastra – sau copilul dumneavoastra– sunteti alergic (hipersensibil) la cisteamina bitartrat sau la penicilamina sau la oricare dintre celelalte componente ale CYSTAGON.
– daca sunteti gravida; acest aspect are importanta mai ales in primul trimestru de sarcina.
– daca alatati la san.
Aveti grija deosebita cand utilizati CYSTAGON
– cand boala dumneavoastra sau a copilului dumneavoastra a fost confirmata prin masuratorile cistinei leucocitare, tratamentul cu CYSTAGON trebuie initiat cat mai curand posibil.
– S-au raportat cateva cazuri de leziuni cutanate la nivelul cotului, asemanatoare unor mase mici si dure la copii tratati cu doze mari ale diferitor medicamente pe baza de cisteamina. Aceste leziuni au fost asociate cu striuri cutanate (vergeturi) si leziuni osoase precum fracturi sau deformari osoase, si cu laxitatea articulatiilor.
Medicul dumneavoastra poate programa examene fizice si examinari radiografice periodice ale pielii si oaselor, pentru a controla efectele medicamentului. Se recomanda autoexaminarea pielii dumneavoastra sau a pielii copilului dumneavoastra. daca apar anomalii cutanate sau osoase, va rugam sa va informati imediat medicul.
– Medicul dumneavoastra poate solicita verificarea periodica a numarului celulelor sanguine (hemograma).
– Nu s-a demonstrat ca CYSTAGON ar preveni acumularea cristalelor de cistina la nivelul ochiului. daca s-a utilizat o solutie oftalmica de cisteamina in acest scop, utilizarea acesteia trebuie sa fie continuata.
– Spre deosebire de fosfocisteamina, o alta substanta activa inrudita cu cisteamina bitartrat, CYSTAGON nu contine fosfat. daca vi se administreaza deja suplimente pe baza de fosfati, poate deveni necesara modificarea dozelor acestora atunci cand fosfocisteamina este inlocuita cu CYSTAGON.
– Pentru a evita riscul aspirarii medicamentului in plamani, capsulele nu trebuie administrate la copii cu varste de 6 ani sau mai mici.
Utilizarea altor medicamente
Va rugam sa spuneti medicului dumneavoastra sau farmacistului daca luati sau ati luat recent orice alte medicamente, inclusiv dintre cele eliberate fara prescriptie medicala.
Utilizarea CYSTAGON cu alimente si bauturi
Pentru copii cu varste de 6 ani sau mai mici, capsula tare poate fi desfacuta si continutul poate fi presarat pe alimente (de exemplu lapte, cartofi sau alimente pe baza de amidon) sau amestecat in formula pentru sugari. A nu se adauga la bauturi acide, de exemplu suc de portocale. Consultati medicul pentru instructiuni complete.
Sarcina
Nu trebuie sa utilizati CYSTAGON daca sunteti gravida. Va rugam sa va consultati medicul daca intentionati sa ramaneti gravida.
Alaptarea
CYSTAGON nu trebuie utilizat in timpul alatarii.
Conducerea vehiculelor si folosirea utilajelor
CYSTAGON poate provoca o stare de moleseala. Cand incepeti tratamentul, dumneavoastra sau copilul dumneavoastra nu trebuie sa desfasurati activitati potential periculoase pana va familiarizati cu efectele medicamentului.
3. CUM SA UTILIZATI CYSTAGON
Utilizati intotdeauna CYSTAGON exact asa cum v-a spus medicul dumneavoastra. Trebuie sa discutati cu medicul dumneavoastra daca nu sunteti sigur.
Doza de CYSTAGON prescrisa pentru dumneavoastra sau pentru copilul dumneavoastra depinde de varsta si greutatea dumneavoastra sau a copilului.
Pentru copii cu varste pana la 12 ani, stabilirea dozei se va face in functie de marimea corpului (suprafata corporala), doza uzuala fiind de 1,30 g/m2 de suprafata corporala pe zi. Pentru pacientii cu varste peste 12 ani cu greutate corporala de peste 50 kg, doza uzuala este de 2 g/zi. In toate cazurile, doza uzuala nu trebuie sa depaseasca 1,95 g/m2/zi. CYSTAGON trebuie luat sau administrat numai pe cale orala si exact asa cum vi s-a explicat de catre medicul dumneavoastra sau de catre pediatrul copilului. Pentru ca CYSTAGON sa actioneze in mod corect, trebuie sa respectati urmatoarele instructiuni:
– Urmati exact instructiunile medicului dumneavoastra. Nu mariti si nu reduceti doza de medicament daca nu aveti aprobarea medicului dumneavoastra.
– Capsulele nu trebuie administrate la copiii cu varste de aproximativ 6 ani sau mai mici, deoarece acestia s-ar putea sa nu poata sa le inghita si sa se sufoce. Pentru copiii cu varste de aproximativ 6 ani sau mai mici, capsula tare poate fi desfacuta si continutul poate fi presarat pe alimente (de exemplu lapte, cartofi sau alimente pe baza de amidon) sau amestecat in formula pentru sugari.
A nu se adauga la bauturi acide, de exemplu suc de portocale. Consultati medicul pentru instructiuni complete.
– Tratamentul dumneavoastra sau al copilului dumneavoastra poate include, pe langa CYSTAGON, unul sau mai multe suplimente pentru inlocuirea pierderilor importante de electroliti la nivel renal. Este important sa luati sau sa dati copilului dumneavoastra aceste suplimente, asa cum ati fost instruit de catre medic . daca au fost omise mai multe doze de suplimente sau daca apar stari de slabiciune sau moleseala, contactati medicul pentru instructiuni.
– Pentru stabilirea nivelului de cistina din celulele albe sanguine, sunt necesare examene de sange periodice care pot ajuta la determinarea dozei corecte de CYSTAGON. Medicul dumneavoastra sau pediatrul vor programa aceste examene de sange. Pentru a stabili dozele necesare de suplimente, sunt necesare examene periodice de sange si urina care sa determine nivelurile celor mai importanti electroliti pentru organism.
CYSTAGON trebuie administrat de 4 ori pe zi, la fiecare 6 ore, preferabil in timpul mesei sau imediat dupa mese. Este important sa luati dozele la intervale regulate de 6 ore.
Tratamentul cu CYSTAGON trebuie continuat pe termen lung, conform instructiunilor medicului dumneavoastra.
Daca utilizati mai mult decat trebuie din CYSTAGON
In cazul in care s-a utilizat o doza mai mare de medicament decat cea care a fost prescrisa, sau daca apar stari de moleseala, trebuie sa contactati imediat medicul dumneavoastra sau pediatrul sau sectia de urgenta a spitalului.
Daca uitati sa luati CYSTAGON
Daca o doza de medicament este omisa, aceasta trebuie sa fie luata cat mai curand posibil. daca insa va amintiti de omiterea dozei cu mai putin de 2 ore inainte de urmatoarea doza , renuntati la doza omisa si reveniti la schema dumneavoastra obisnuita de dozaj. Nu dublati doza pentru a substitui o doza omisa.
4. REACTII ADVERSE POSIBILE
Ca toate medicamentele, CYSTAGON poate provoca reactii adverse, cu toate ca nu apar la toate persoanele.
La unele persoane, CYSTAGON poate produce o stare de moleseala sau poate afecta starea de atentie (vigilenta). inainte de a desfasura orice activitate care poate fi periculoasa in lipsa atentiei necesare, asigurati-va ca stiti care este reactia dumneavoastra sau a copilului la acest medicament .
Urmatoarele reactii adverse au fost raportate dupa cum urmeaza: foarte frecvente (care apar la cel putin unul din 10 pacienti), frecvente (care apar la cel putin unul din 100 pacienti), mai putin frecvente (care apar la cel putin unul din 1000 pacienti), rare (care apar la cel putin unul din 10000 pacienti), foarte rare (care apar la cel putin unul din 100000 pacienti).
– Foarte frecvente: varsaturi, greata , diaree, pierderea poftei de mancare, febra si somnolenta.
– Frecvente: durere abdominala sau disconfort, mirosul neplacut al respiratiei sau al corpului, eruptii pe piele, gastroenterita, oboseala, durere de cap, encefalopatie (o boala a creierului) si anomalii ale testelor functionale hepatice.
– Mai putin frecvente: vergeturi (striuri cutanate), leziuni ale pielii (mici mase dure la nivelul coatelor), relaxarea articulatiilor, dureri de picioare, fracturi ale oaselor, scolioza (devierea coloanei vertebrale), deformare si fragilitate osoasa, decolorarea parului, reactii alergice severe, somnolenta, crize convulsive, nervozitate, halucinatii, scaderea numarului de globule albe in sange, ulcer gastrointestinal manifestat prin sangerari la nivelul tractului digestiv si efecte la nivelul rinichilor, manifestate prin umflarea extremitatilor si crestere in greutate.
Deoarece unele dintre aceste reactii adverse sunt grave, cereti medicului dumneavoastra sau pediatrului sa va explice care sunt semnele care anunta aceste reactii.
Daca vreuna dintre reactiile adverse devine grava sau daca observati orice reactie adversa nementionata in acest prospect, va rugam sa spuneti medicului dumneavoastra sau farmacistului.
5. CUM SE PASTREAZA CYSTAGON
A nu se lasa la indemana si vederea copiilor.
Nu utilizati CYSTAGON dupa data de expirare inscrisa pe ambalaj. Data de expirare se refera la ultima zi a lunii respective.
A nu se pastra la temperaturi peste 25°C si a se tine flaconul bine inchis pentru a fi protejat de lumina si umiditate.
6. INFORMATII SUPLIMENTARE
Ce contine CYSTAGON
– Substanta activa este cisteamina bitartrat (mercaptamina bitartrat). Fiecare capsula tare de CYSTAGON 50 mg contine cisteamina 50 mg (sub forma de mercaptamina bitartrat). Fiecare capsula tare de CYSTAGON 150 mg contine cisteamina 150 mg (sub forma de mercaptamina bitartrat).
– Celelalte componente sunt celuloza microcristalina, amidon pregelatinizat, stearat de magneziu /laurilsulfat de sodiu , dioxid de siliciu coloidal, croscarmeloza sodica; invelisul capsulei: gelatina , dioxid de titan, cerneala neagra pe capsule (E172).
Cum arata CYSTAGON si continutul ambalajului
Capsule
– CYSTAGON 50 mg: capsule albe, opace, inscriptionate cu CYSTA 50 pe corp si MYLAN pe capac. Flacoane de 100 si 500 capsule. Este posibil ca nu toate marimile de ambalaj sa fie comercializate.
– CYSTAGON 150 mg: capsule albe, opace, inscriptionate cu CYSTAGON 150 pe corp si MYLAN pe capac.
Flacoane de 100 si 500 capsule. Este posibil ca nu toate marimile de ambalaj sa fie comercializate.
Detinatorul autorizatiei de punere pe piata si producatorul: Orphan Europe SARL, Immeuble “Le Wilson”, F-92058 Paris La Défense Franta.
