Indicatii: Tratmentul de lunga durata al hipertensiunii pulmonare primare (inclusiv la cei cu sclerodermie in spectrul bolii, ce nu raspund la terapia conventionala) clasa III si IV NYHA.

 Actiune terapeutica
Vasodilatator periferic. Are efect direct vasodilatator la nivelul paturilor vasculare arteriale pulmonare si sistemice si inhiba agregarea plachetara. Perfuzarea IV la pacientii cu hipertensiune pulmonara determina cresterea indexului cardiac, precum si reducerea rezistentei vasculare pulmonare, a rezistentei pulmonare totale si atensiunii arteriale sistemice medii. Este hidrolizat rapid la pH-ul neutru al sangelui, ca si prin degradare enzimatica. Metabolitii sai sunt mai putin activi. T: 6 min.

Contraindicatii
Utilizarea cronica la cei cu insuficienta cardiaca congestiva indusa de disfunctia sistolica severa a VS si la cei ce dezvolta edem pulmonar in timpul stabilirii dozei de medicament.

Precautii
Intreruperea brusca sau reducerea importanta si abrupta a dozelor pot determina un efect de rebound al hipertensiunii pulmonare. Doza la varstnici trebuie stabilita cu precautie datorita coexistentei frecvente a unor functii hepatice, renale sau cardiace alterate, a unor altor afectiuni sau a unor alte terapii. Utilizati cu precautie in timpul lactatiei. Administrarea cronica se realizeaza in mod continuu printr-un cateter venos central si printr-o pompa de perfuzare ambulatorie (vezi prospectul pentru conditiile de utilizare ale pompei de perfuzare). Daca nu exista contraindicatii, administrati medicamentul pentru a reduce riscul de tromboembolism sau embolism sistemic. Nu diluati solutiile reconstituite si nu administrati impreuna cu alte solutii sau medicamente parenterale. Utilizati datele din prospect pentru a obtine 100 mL de solutie cu o concentratie adecvata de medicament pentru rate de perfuzare egale cu sau mai mici de 16 ng/kg/min, calculate in functie de greutatea pacientului, rata administrarii de medicament si concentratia solutiei ce urmeaza a fi folosita. Protejati flacoanele Inchise de lumina si pastrati la 15-25°C. Protejati de lumina solutiile reconstituite si pastrati la frigider la 2-8°C pentru cel mult 40 h. Nu inghetati solutiile reconstituite; aruncati solutiile tinute la frigider mai mult de 48 h.

Observatii pentru pacient – familie: Medicamentul reduce travaliul cardiac, astfel ameliorand simptomele de dispnee, fatigabilitate si intoleranta la exercitii fizice. Este administrat continuu, printr-un cateter, cu ajutorul unei pompe de perfuzare externa portabila; pentru a putea controla simptomele aceasta poate fi utilizata timp Indelungat (ani). Ingrijiti cu atentie locul de abord, mentineti functionabilitatea pompei in parametrii normali. Efectele adverse ce indica supradozarea si necesita reducerea dozei includ: tahicardie , cefalee, diaree, hipotensiune. Intreruperea brusca a terapiei poate determina deteriorarea a starii generale. Anuntati pierderea efectului, agravarea starii sau alte semne si simptome ale infectarii locului injectarii.

Evaluarea si controlul terapiei: Evaluati cardiopulmonar. Determinati clasa functionala NYHA pe baza simptomelor. Evaluati statusul mental si abilitatea de a prepara si de a administra IV medicatia; sau identificati o persoana care poate realiza aceste manevre conform unei scheme. Stabiliti daca un cateter venos central este disponibil pentru administrare continua ambulatorie dupa ce s-a atins doza terapeutica. Verificati locul de abord venos central pentru a evidentia o posibila infectie, dislocare, eritem, tumefactie . Monitorizati raspunsul cardiopulmonar In timpul terapiei. Medicamentul induce scaderea postsarcinii VD si a VS si cresterea debitului cardiac.

Supradozarea
Simptome: flush , cefalee, hipotensiune, tahicardie, greturi si varsaturi, diaree.
Tratament: reduceti doza de epoprostenol.

 Interactiuni medicamentoase
Anticoagulante. Posibila crestere a riscului de sangerare
Agenti antiplachetari. Posibila crestere a riscului de sangerare
Diuretice. Scadere aditionala a TA.
Vasodilatoare. Scadere aditionala a TA.

 Reactii adverse
Efecte ce apar in timpul Incercarii de a stabili prima doza
Cardiovasculare: hipotensiune, bradicardie, tahicardie .
Gastro-intestinale:greturi si varsaturi, dureri abdominale, tulburari dispeptice.
SNC: cefalee, anxietate, nervozitate, agitatie, ameteli, hipoestezie, parestezii.
Diverse: dureri toracice, dureri osoase, mialgii, dispnee, dureri de spate, transpiratii.
Efecte ce apar in utilizarea cronica
Cardio-vasculare: flush, tahicardie.
Gastro-intestinale:greturi si varsaturi, diaree.
SNC: cefalee, anxietate, nervozitate, tremor, ameteli, hipoestezie, hiperestezie, parestezii.
Musculoscheletal: durere la nivelul mandibulei, mialgii, dureri osoase si musculare nespecifice.
Diverse: simptome pseudogripale, frisoane, sepsis .

 Mod de administrare
Perfuzie i.v
Hipertensiune pulmonara: Stabilirea primei doze- media dozei maxime este de 8,6 ng/kg/min. Perfuzie continua cronica, initial- 4 ng/kg/min, mai mica decat rata maxima de perfuzare tolerata determinata In cursul stabilirii primei doze. Daca rata maxima de perfuzare tolerata este mai mica de 5 ng/kg/min, Incepeti perfuzarea cronica cu jumatate din doza de perfuzare maxim tolerata.

 Ajustarile dozei: modificarile ratei de perfuzare cronica se bazeaza pe recurenta, persistenta sau agravarea simptomelor hipertensiunii pulmonare primare. Daca simptomele impun cresterea ratei de perfuzare, cresteti cu 1-2 ng/kg/min la intervale de cel putin 15 min, suficiente pentru a permite instalarea raspunsului clinic. Daca este necesara scaderea ratei de perfuzare, reduceti treptat cu cate 2 ng/kg/min la cel putin fiecare 15 min pana la disparitia efectelor ce impun reducerea dozei. Evitati intreruperea prompta sau reducerile importante bruste ale ratelor de perfuzare.