1. INDICATII
Naglazyme este indicat pentru tratamentul de inlocuire enzimatica pe termen lung la pacientii cu diagnostic confirmat de mucopolizaharidoza tip VI (MPZ VI; deficienta de N-acetilgalactozamin 4-sulfataza).
Galsulfaza este o forma a enzimei umane N-acetilgalactozamin 4-sulfataza si este produsa prin tehnologie de recombinare ADN. Ea este utilizata pentru tratamentul de inlocuire enzimatica in mucopolizaharidoza VI (MPZ VI; sindromul Maroteaux-Lamy), o tulburare de depozitare in care activitatea enzimatica a N-acetilgalactozamin 4-sulfatazei este absenta sau se afla la un nivel mai scazut decat normal. Daca suferiti de tulburarea de depozitare denumita MPZ VI, activitatea redusa sau absenta a N-acetilgalactozamin 4-sulfatazei conduce la acumularea de substrat in majoritatea tipurilor de celule si tesuturi.
2. INAINTE SA UTILIZATI NAGLAZYME
Nu utilizati Naglazyme:
– daca sunteti alergic (hipersensibil) la galsulfaza sau la oricare dintre celelalte componente ale Naglazyme.
Aveti grija deosebita cand utilizati Naglazyme:
– daca aveti o reactie legata de perfuzie in timpul tratamentului cu Naglazyme, trebuie sa il informati imediat pe medicul dumneavoastra (vezi pct. 4).
– daca aveti febra sau dificultati de respirati, discutati cu medicul dumneavoastra despre posibilitatea de a amana perfuzia cu Naglazyme.
– La fel ca in cazul oricarui medicament cu continut de proteine administrat intravenos, este posibila aparitia reactiilor alergice. In cazul aparitiei unei reactii alergice sau anafilactice severe, trebuie luata in considerare intreruperea imediata a administrarii Naglazyme, iar medicul dumneavoastra va trebui sa initieze un tratament adecvat.
Nu au fost stabilite siguranta si eficacitatea utilizarii Naglazyme la copii cu varste mai mici de 5 ani si la pacienti cu varste mai mari de 65 de ani.
Insuficienta renala si hepatica:
Nu au fost evaluate siguranta si eficacitatea tratamentului cu Naglazyme la pacientii cu insuficienta renala sau hepatica.
Utilizarea altor medicamente:
Nu exista interactiuni cunoscute cu alte medicamente. va rugam sa spuneti medicului dumneavoastra daca luati sau ati luat recent orice alte medicamente, inclusiv dintre cele eliberate fara prescriptie medicala.
Utilizarea Naglazyme cu alimente si bauturi:
Naglazyme este administrat prin perfuzie intravenoasa, prin urmare nu este asteptata nici o interactiune cu alimentele si bauturile.
Sarcina:
Naglazyme nu trebuie utilizat in timpul sarcinii, cu exceptia cazurilor in care este absolut necesar.
Adresati-va medicului dumneavoastra sau farmacistului pentru recomandari inainte de a lua orice medicament.
Alaptarea:
Nu se cunoaste daca galsulfaza se excreta in laptele matern, de aceea este necesar ca alaptarea sa fie intrerupta pe durata tratamentului cu Naglazyme. Adresati-va medicului dumneavoastra sau farmacistului pentru recomandari inainte de a lua orice medicament.
Conducerea vehiculelor si folosirea utilajelor:
Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacitatii de a conduce vehicule si de a folosi utilaje.
3. CUM SA UTILIZATI NAGLAZYME
Concentratul pentru solutia perfuzabila trebuie sa fie diluat inainte de administrarea prin perfuzie intravenoasa.
Doze:
Regimul de dozaj recomandat pentru galsulfaza este de 1 mg/kg de greutate corporala, administrat o data pe saptamana sub forma de perfuzie intravenoasa. Viteza de perfuzie initiala va fi ajustata astfel incat aproximativ 2,5% din volumul total de solutie sa fie perfuzat in prima ora, iar volumul ramas (aproximativ 97,5%) sa fie perfuzat in urmatoarele 3 ore.
Daca utilizati mai mult decat trebuie din Naglazyme:
Nu a fost raportat nici un caz de supradozaj cu Naglazyme.
Daca uitati sa luati Naglazyme:
Daca ati uitat sa luati Naglazyme, va rugam sa va contactati medicul. In cazul in care o doza a fost uitata sau administrata partial, nu trebuie crescuta urmatoarea doza pentru a compensa acest lucru.
Daca aveti orice intrebari suplimentare cu privire la acest medicament, adresati-va medicului dumneavoastra.
4. REACTII ADVERSE POSIBILE
Ca toate medicamentele, Naglazyme poate provoca reactii adverse, cu toate ca nu apar la toate persoanele.
Au fost raportate urmatoarele reactii adverse ca fiind legate de utilizarea Naglazyme:
Foarte frecvente (mai mult de 1 pacient din 10): Durere abdominala, dureri ale urechii, dureri generale, ochi inrositi, respiratie dificila, frisoane, dureri in piept, dureri in gat, dureri de stomac, reflexe slabe, vedere incetosata, umflarea fetei, gastroenterita, cresterea tensiunii arteriale, stare generala de rau, congestie nazala, bombarea ombilicului, febra, dureri de cap, eruptii trecatoare pe piele, greata, vasaturi si dureri ale incheieturilor.
Frecvente (mai mult de 1 pacient din 100): Urticarie, umflarea limbii si a gatului, scaderea tensiunii arteriale, respiratie dificila si apnee.
Daca vreuna dintre reactiile adverse devine grava sau daca observati orice reactie adversa nementionata in acest prospect, va rugam sa-i spuneti medicului dumneavoastra.
5. CUM SE PASTREAZA NAGLAZYME
A nu se lasa la indemana si vederea copiilor.
Nu utilizati Naglazyme dupa data de expirare inscrisa pe flacon, dupa EXP. Data de expirare se refera la ultima zi a lunii respective.
Flacoane sigilate:
A se pastra la frigider (2°C – 8°C).
A nu se congela.
A nu se utiliza dupa data de expirare inscrisa pe eticheta, dupa literele EXP.
Solutii diluate:
Stabilitatea chimica si fizica in timpul perioadei de utilizare a fost demonstrata pentru un interval de cel mult 4 de zile, la temperatura camerei (23°C – 7°C).
Din punct de vedere al sigurantei microbiologice, produsul trebuie utilizat imediat. Daca nu este utilizat imediat, intervalele si conditiile de pastrare in perioada de utilizare sunt responsabilitatea utilizatorului si nu trebuie sa depaseasca, in mod normal, 24 ore la 2°C – 8°C, urmate de o perioada de cel mult 24 de ore la temperatura camerei (23°C – 27°C), in perioada de administrare.
Nu utilizati Naglazyme in cazul in care contine particule vizibile.
Medicamentele nu trebuie aruncate pe calea apei menajere sau a reziduurilor menajere. Intrebati farmacistul cum sa eliminati medicamentele care nu va mai sunt necesare. Aceste masuri vor ajuta la protejarea mediului.
6. INFORMATII SUPLIMENTARE
Ce contine Naglazyme?
– Substanta activa este galsulfaza. Fiecare ml de Naglazyme contine 1 mg galsulfaza. Un flacon de 5 ml contine 5 mg galsulfaza. Galsulfaza este N-acetilgalactozamin 4-sulfataza umana recombinata, produsa prin inginerie genetica pe celule de ovar de hamster chinezesc (OHC).
– Celelalte componente sunt: clorura de sodiu, fosfat de sodiu monobazic monohidrat, fosfat de sodiu dibazic heptahidrat, polisorbat 80, apa pentru preparate injectabile.
Cum arata Naglazyme si continutul ambalajului?
Naglazyme este furnizat sub forma de concentrat pentru solutie perfuzabila. Solutia concentrata, limpede pana la usor opalescenta si incolora pana la palid-galbuie trebuie sa nu contina particule vizibile. inainte de perfuzie, solutia trebuie diluata in mod suplimentar.
Dimensiunile pachetelor: 1 si 6 de flacoane. Este posibil ca nu toate marimile de ambalaj sa fie comercializate.
Detinatorul autorizatiei de punere pe piata:
BioMarin Europe Ltd.
